新生儿与婴幼儿肥厚型心肌病的早期超声诊断要点 — 心肌病/心肌炎知识条目

概述

新生儿及婴幼儿肥厚型心肌病常因口周发青、呼吸短促或心脏杂音就诊，超声心动图是首选且关键的诊断依据。典型超声表现包括室间隔及左室后壁显著增厚、左室腔缩小、收缩期心腔变窄，梗阻型可见左室流出道狭窄及二尖瓣前叶SAM现象，多普勒显示流出道血流加速（Vmax可达2.25m/s）。新生儿期尚可见右室壁增厚、右室腔心尖部粗大肌束致血流加速及左室心内膜回声增粗等非典型表现。需注意与母体糖尿病性心肌病、Noonan综合征等继发性肥厚鉴别。超声测值需结合患儿体表面积标准化评估，单次检查难以确诊者应动态复查。家长常困惑彩超准确性，实际上规范超声对肥厚型心肌病诊断敏感度高，是主要诊断依据，必要时补充心电图、心脏MRI及基因检测。

参考资料 (3)

肥厚型非对称性梗阻性心肌病求助

3个月大女婴心脏杂音就诊，彩超显示室间隔显著增厚约10mm，左室流出道收缩期狭窄，二尖瓣前叶出现SAM现象，流速2.25m/s，确诊肥厚型非对称性梗阻性心肌病，家长询问诊断准确性及手术可行性。

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请教斑竹这是否先天肥厚型心肌病？

家长提供新生儿期心脏彩超结果，请教专家是否为先天性肥厚型心肌病，涉及新生儿期心肌肥厚的诊断鉴别问题。

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新生儿先天性肥厚型心肌病真的无药可治吗?

新生儿出生即有口周发青、呼吸短促，北京儿童医院超声示室间隔及左室后壁增厚、右室壁回声增厚增粗、右室腔心尖粗大肌束致血流加速，EF78%，专家称此病在新生儿期少见，无特效药物，建议定期复查。

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