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三尖瓣闭锁的解剖分型与自然病程
概述
三尖瓣闭锁是三尖瓣口闭锁、右房室连接缺如的复杂紫绀型先心病,体循环静脉血需经房间隔缺损进入左心系统,肺血流量取决于是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄程度,右心室通常发育不良。未经治疗者预后极差,文献提示多数患儿在婴儿期内死亡,论坛家长引用“三尖瓣闭锁70%在一周岁以内死亡”的说法向医生求证,反映该病自然病程的凶险。患儿多在新生儿或婴儿期因青紫、吃奶费力就诊,超声可见右房增大、右室腔小且发育不良,常合并室间隔缺损、房间隔缺损及肺动脉狭窄等畸形,术前多需心导管检查评估肺血流动力学以制定分期手术方案。论坛实例显示,合并室缺、房缺及肺动脉狭窄的患儿经分期手术可获得良好效果,但也有患儿因早年肺压高先行肺动脉环缩、后期改道手术预后受限,提示早期准确分型与及时干预的重要性。
参考资料 (4)
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三尖瓣闭锁求助
两个半月患儿确诊三尖瓣闭锁IB型,合并VSD、ASD、肺动脉狭窄,右心室发育不良。家长咨询手术时机和风险,医生建议先行心导管检查评估肺血管条件,再决定分期手术方案。帖子有106条回复,详细讨论了姑息手术风险和Fontan术后远期预后。
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三尖瓣闭锁
七岁患儿三尖瓣闭锁,一岁时行肺动脉环缩术。现生长状况一般,当地建议十岁行改道手术但预后不佳。家长寻求更好的手术方案,讨论了Fontan类手术的时机选择和替代策略。
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三尖瓣闭锁、VSD、ASD、肺动脉狭窄手术成功案例
四岁半患儿成功接受三尖瓣闭锁合并VSD、ASD、肺动脉狭窄一期矫治手术,由郑景浩主任主刀。术后监护室一天半转出,恢复良好。家长分享成功经验,展示了复杂三尖瓣闭锁的手术良好预后。
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三尖瓣闭锁求助
双胞胎中一例三尖瓣闭锁,出生后发绀加重。上海儿童医学中心超声确诊,家长详细提供了超声心动图报告,咨询手术方案和预后。帖子展示了三尖瓣闭锁的典型超声表现和诊断流程。
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