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三尖瓣闭锁的解剖分型与自然病程

别名:三尖瓣闭锁、TA

概述

三尖瓣闭锁是三尖瓣口闭锁、右房室连接缺如的复杂紫绀型先心病,体循环静脉血需经房间隔缺损进入左心系统,肺血流量取决于是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄程度,右心室通常发育不良。未经治疗者预后极差,文献提示多数患儿在婴儿期内死亡,论坛家长引用“三尖瓣闭锁70%在一周岁以内死亡”的说法向医生求证,反映该病自然病程的凶险。患儿多在新生儿或婴儿期因青紫、吃奶费力就诊,超声可见右房增大、右室腔小且发育不良,常合并室间隔缺损、房间隔缺损及肺动脉狭窄等畸形,术前多需心导管检查评估肺血流动力学以制定分期手术方案。论坛实例显示,合并室缺、房缺及肺动脉狭窄的患儿经分期手术可获得良好效果,但也有患儿因早年肺压高先行肺动脉环缩、后期改道手术预后受限,提示早期准确分型与及时干预的重要性。

参考资料 (4)

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