HLHS产前确诊病例的病种构成与新生儿早期死亡时间窗

产前诊断队列数据为了解HLHS在胎儿先心病谱系中的地位及死亡风险的时间分布提供了依据。智利Guillermo Grant Benavente医院胎儿探索单元对2018年1月至2025年3月产前确诊的80例中重度先心病胎儿进行回顾分析：男性胎儿占63.8%；病种构成居前三位的是大动脉转位（含孤立型与合并型，24.1%）、左心发育不良综合征（16.5%）与主动脉缩窄（10.1%）；48.8%的病例接受遗传学检查，16.3%发现染色体异常；33.8%的妊娠合并母体疾病，以糖尿病和甲状腺功能减退为著。70%的患儿接受新生儿期心脏手术，随访总生存率78.8%，17例死亡中13例发生在新生儿期，Kaplan-Meier曲线显示生存率的显著下降集中于出生后第一个月，此后趋于平稳。该数据说明：HLHS是产前超声确诊的主要病种之一，且此类患儿的死亡风险高度集中在新生儿早期；产前一旦确诊，应提前规划分娩地点与出生后转运，使患儿在动脉导管关闭前获得前列腺素E1维持并衔接手术干预，这是改善预后的关键。