Ebstein畸形合并多旁路的电生理特征与导管消融 — Ebstein畸形知识条目

概述

Ebstein畸形是儿童多旁路（multiple accessory pathways, MAPs）最常见的基础心脏病之一。解剖基础上，三尖瓣后瓣和隔瓣附着点下移、右房扩大和房化右室使Koch三角及右后间隔区域的结构变形，旁路常位于三尖瓣环下移区域，且多条旁路并存的比例显著高于正常心脏。电生理检查中瓣环定位困难、瓣环解剖标志变形会增加标测和消融的难度。2026年土耳其一项1101例儿童导管消融的系列研究显示，619例旁路相关心律失常中31例（5.0%）为多旁路，其中9例合并结构性心脏病、7例为Ebstein畸形；右后间隔是最常见的旁路部位（27.3%），急性消融成功率93.5%，无操作相关并发症，但19.4%随访期复发，术后需系统再评估和长期随访。临床实践中，Ebstein患儿出现心悸、反复室上性心动过速或心电图预激波时，应考虑到多旁路可能，术前影像评估瓣环解剖有助于消融策略制定。

参考资料 (2)

求助先心病专家

62岁女性先心病患者，三尖瓣隔瓣后端下移合并三尖瓣关闭不全、大量返流，反复心悸2年，诊断为频发室性早搏等心律失常，长期服用抗心律失常药物。反映Ebstein畸形合并心律失常在成年患者的长期病程。

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儿童多旁路的电生理特征与导管消融结局

回顾1101例儿童导管消融病例，31例（5.0%）存在多旁路，其中7例合并Ebstein畸形，为系列中最多见的结构性心脏病；旁路最常见于右后间隔（27.3%），全部旁路消除率93.5%，复发率19.4%，提示Ebstein合并多旁路消融成功率高但需术后系统再评估。

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