阳光来临 发表于 2011-11-1 12:11:26

右室双出口TAUSSING-BING综合症

手术前孩子出生15天时心脏彩超结果:心脏位于左侧胸腔,肝位右侧,脾位左侧。心房正位,腔静脉引流入右房,肺静脉引流入左房。左房经二尖瓣与左室相连,右房经三尖瓣与右室相连,心室正位;各房室内径正常大小;心底短轴切面,右室流出道及肺动脉包绕主动脉征像消失。左室长轴切面及心尖五腔心切面,见并行排列两个动脉回声,左前为主动脉,右后为肺动脉,肺动脉瓣下及高位肌部见室间隔连续中断8.4MM*9.7MM,肺动脉骑跨于缺损室间隔上,骑跨率为55%。肺动脉向上追踪至左右肺动脉分叉,肺动脉增宽,主动脉内径16.6MM,右肺动脉5.8MM,左肺动脉内径7.6MM,膈水平腹主动脉内径6.4MM,测得MCGOON指数为2.09。主动脉内径小于肺动脉,主动脉左弓左降位。房间隔中部连续性中断3.00MM*6.8MM,左右肺动脉分叉处与降主动脉起始部似可见3.3MM长*3.5MM宽的管状沟通。心包腔正常。心室整体收缩功能正常。
多普勒
PW:测得动脉导管左-右分流压差3MMHG,平均压差1.3MMHG
彩色多普勒:
室间隔水平双向分流。房水平左-右红色为主分流;二尖瓣反流I-II度,动脉导管水平似可见左向右红色分流束,分流量较少。
超声提示:
1、先心,右室双出口并完全性大动脉转位(TAUSSING-BING综合症SDL型)
2、室间隔缺损(肺动脉瓣下+高位肌部)
3、房间隔缺损(中央型)
4、动脉导管未闭?(管型,少量分流)
5、二尖瓣反流I-II度
术后四个月彩超报告心脏位于左侧胸腔,肝位右侧,脾位左侧,心脏位置及房室位置正常,下腔静脉引流入右房,肺静脉血流回流至左房。左室内径轻度增大,主动脉及肺动脉内径正常大小,其中主动脉及左右肺动脉内径大小约14.6MM、8.8 MM 7.3 MM。未见节段性室壁运动功能异常。主动脉发自左室,肺动脉发自右室,吻合处未见明显异常。主动脉与肺动脉未见交通,室间隔见补片回声,室间隔及房间隔连续性完整。肺动脉瓣开放尚可,闭合不良,余各组瓣膜未见异常。左室整体收缩功能正常,心包腔正常。
CW:1、测得跨肺动脉瓣最大压差8MMHG,平均压差5MMHG。
2、肺动脉返流最大压差25MMHG,平均压差15MMHG。
3、三尖瓣最大返流压差19MMHG,估测肺动脉收缩峰压14 MMHG,估测肺动脉收缩峰压23MMHG。
彩色多普勒;室水平未见残余分流,肺动脉瓣返流II度,主动脉瓣及三尖瓣返流I度。
主动脉、肺动脉吻合处血流通畅。
超声提示:
先心 右室双出口根治术后:
1、室水平未见残余分流,
2、大动脉连接正常
3、肺动脉瓣返流II度
主任您好能否帮我看下孩子手术后复查的报告,
1、手术效果好吗? 2、经过手术后孩子能像正常人一样吗? 3、肺动脉瓣开放尚可,闭合不良,肺动脉瓣返流II度,主动脉瓣及三尖瓣返流I度对孩子有影响吗?返流会随着孩子成长加重再次手术吗?真的十分感谢!

陆医生 发表于 2011-11-3 16:32:00

整体来说恢复还是不错的,瓣膜返流目前对心功能不致造成大的影响,建议继续定期复查即可。

阳光来临 发表于 2011-11-4 10:50:18

谢谢您的回复,真的十分感谢,我们做父母虽然孩子第一次复查还算不错,这种需要终身复查对吗?现在的心还是悬着可以说这辈子都会这样,因为就怕哪天突然不好了,真的很焦虑,医生如果孩子恢复不错的情况下,这种病情预后如何呢?瓣膜返流会随着心脏恢复好转吗有这种可能性吗?

陆医生 发表于 2011-11-5 08:39:00

因为这是比较复杂的先心病,因此建议还是能够在术后保持长期随访;
瓣膜返流如果能够维持在这个水平已经很好了。
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