肺动脉闭锁+室缺 ---萌萌病例

lmxally

    陆医生，您好！
   不知您是否还记得我女儿，潘雨涵。论坛改版之前有段时间和您联系过，寄过光盘，也请刘院长看过。去年我们带孩子去北京又做了一次彩超，附上结果和2005年的做个对比。想麻烦您帮忙看一下，是否还有手术机会。谢谢！
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   2005年4月彩超及造影结果
3 u6 g2 p& T2 q2 w6 L) }# L1 T0 s   其彩超所见：心脏位置正常，心房正位，心室右袢。右心房室扩大，右室壁增厚，左心内径尚可，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可。室间隔膜部回声脱失约9mm左右。房间隔延续完整。主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨率约50%，未能探及到明确的肺动脉瓣叶启闭现象；主动脉似呈条索样改变，左右肺动脉发育不良。余各瓣膜形态、启闭未见明显异常。降主动脉与主动脉间探及直径约4mm左右的动脉导管。主动脉弓降部未见异常。
多普勒检查：收缩期未能探及到明确的肺动脉瓣血流。室水平探及双向分流。动脉水平探及左向右分流。收缩期三尖瓣可探及少量返流。 M型及二维
主动脉
% R4 M" Y9 a% x瓣结构正常
瓣开放幅度15mm
瓣环内经12mm
% q' u; l" S' R/ i窦部前后径17mm
升主动脉径15mm
弓降部正常
左房
前后径15mm
4 h5 ]& C" n' h2 i$ M7 l/ u  w, c& h9 ]左房/主动脉1.0  房间隔延续正常 左心室间隔厚度6mm
# Q1 ^0 P/ p! r* m3 q运动与后壁反向
室间隔延续中断9mm
舒张末期前后径23mm EF 60%   后壁厚度6mm
心包正常
右心房径正常
右心室前后径19mm
- H0 S0 n4 j/ w8 S0 e肺动脉瓣结构正常
: }1 S1 K2 M, D9 i右肺动脉经5mm
3 h- x5 z; L. u- j左肺动脉经4mm
6 d' ^7 k! y* x# i二尖瓣结构正常
三尖瓣结构正常
9 d" v/ I' i# M9 h7 `* o8 \+ N/ E    多普勒超声
4 w, `" F! p) D9 u. C  X二尖瓣
舒张期0.8m/s 压差2.6mmHg
三尖瓣
舒张期1.2m/s 压差5.8mmHg
9 q, I! X+ Z' m  a主动脉瓣
收缩期1.9m/s  压差14.4mmHg
动脉水平
5 g9 s2 M) j4 p9 y% U+ S/ p. J* c8 O左向右 3.6m/s  51.8mmHg   
    造影诊断：
    一、造影经过：基础麻醉下，首先穿刺右股静脉，送入5Fpigtail导管，行右室造影；随后穿刺右股动脉，送入5Fpigtail导管行主动脉弓降部造影；最后送入5FSimons及JR4导管行选择性体肺侧支血管造影；多体位投照，共用Ultravist370约70ml。手术经过顺利，无不良反应。
5 x! P! H7 A  s2 {( N    二、造影所见：心房正位，心室右袢。右室腔扩大，肌小梁增粗；右室显影后未见主动脉顺行显影。膜周部室间隔缺损。左室发育可。主动脉增宽，骑跨于室间隔缺损之上，骑跨率约为30%     主动脉弓降部造影未见未闭动脉导管，可见三支粗大体肺侧支血管形成。开口位于右侧的血管较粗大，迂曲走行，供血右上肺；开口位于左侧的血管供血左下肺；开口位于主动脉前壁的侧支血管供血右下肺和左肺，开口处可见狭窄，晚期见左右固有肺动脉逆行显影，两者相互融合，发育细小，见“海鸥征”。
右肺动脉直径2.97mm,左肺动脉直径1.69mm,主动脉直径8.04mm，Mcgoon比值0.58。
    印象：先天性心脏病 肺动脉闭锁合并室间隔缺损
体--肺侧支形成
' [1 E. k* C4 D$ i) g" B4 {: q固有肺动脉融合但重度发育不良

陆医生

超声对侧枝血管的评价不是很好；
! y% J; V) d% p- S: q! [" W; h+ ]. h我在华盛顿这边可以帮你关注一下关于肺动脉闭锁患儿进行肺动脉单源化手术方面的资料。

lmxally

非常感谢您的及时回复！
+ g/ q+ G: V$ u- W& b; K1 W5 K这也让我们对孩子的未来更加充满信心！我们会继续好好照顾宝贝，期待医学的快速发展。

郭苗苗

雨涵妈,我们苗苗和你们家萌萌情况差不多的,.如果手术也是肺动脉单源化手术.我的QQ358563588.我们能联系一下吗

我可怜的孩子

我家的倪倪正在检查中,过两天出结果,希望一切如意!
: X9 ^$ w3 S8 L8 Y5 Q祝福天下宝宝,早日康复!