右室双出口TAUSSING-BING综合症

阳光来临

手术前孩子出生15天时心脏彩超结果：心脏位于左侧胸腔，肝位右侧，脾位左侧。心房正位，腔静脉引流入右房，肺静脉引流入左房。左房经二尖瓣与左室相连，右房经三尖瓣与右室相连，心室正位；各房室内径正常大小；心底短轴切面，右室流出道及肺动脉包绕主动脉征像消失。左室长轴切面及心尖五腔心切面，见并行排列两个动脉回声，左前为主动脉，右后为肺动脉，肺动脉瓣下及高位肌部见室间隔连续中断8.4MM*9.7MM,肺动脉骑跨于缺损室间隔上，骑跨率为55%。肺动脉向上追踪至左右肺动脉分叉，肺动脉增宽，主动脉内径16.6MM,右肺动脉5.8MM,左肺动脉内径7.6MM,膈水平腹主动脉内径6.4MM，测得MCGOON指数为2.09。主动脉内径小于肺动脉，主动脉左弓左降位。房间隔中部连续性中断3.00MM*6.8MM，左右肺动脉分叉处与降主动脉起始部似可见3.3MM长*3.5MM宽的管状沟通。心包腔正常。心室整体收缩功能正常。
' e5 w( T  O; W/ H0 N多普勒
PW:测得动脉导管左-右分流压差3MMHG,平均压差1.3MMHG
# i/ i( U2 |# D8 c( T彩色多普勒:
室间隔水平双向分流。房水平左-右红色为主分流；二尖瓣反流I-II度，动脉导管水平似可见左向右红色分流束，分流量较少。
超声提示：
1、先心，右室双出口并完全性大动脉转位（TAUSSING-BING综合症SDL型）
& G# m5 \! E: o! ?3 e  Y2、室间隔缺损（肺动脉瓣下+高位肌部）
3、房间隔缺损（中央型）
4、动脉导管未闭？（管型，少量分流）
* b" B- k! _/ s! b5、二尖瓣反流I-II度
( V2 U: }# a: l: l术后四个月彩超报告心脏位于左侧胸腔，肝位右侧，脾位左侧，心脏位置及房室位置正常，下腔静脉引流入右房，肺静脉血流回流至左房。左室内径轻度增大，主动脉及肺动脉内径正常大小，其中主动脉及左右肺动脉内径大小约14.6MM、8.8 MM 7.3 MM。未见节段性室壁运动功能异常。主动脉发自左室，肺动脉发自右室，吻合处未见明显异常。主动脉与肺动脉未见交通，室间隔见补片回声，室间隔及房间隔连续性完整。肺动脉瓣开放尚可，闭合不良，余各组瓣膜未见异常。左室整体收缩功能正常，心包腔正常。
CW：1、测得跨肺动脉瓣最大压差8MMHG，平均压差5MMHG。
2、肺动脉返流最大压差25MMHG，平均压差15MMHG。
2 K6 ?5 z  w3 W& ?& u" D4 q3、三尖瓣最大返流压差19MMHG，估测肺动脉收缩峰压14 MMHG，估测肺动脉收缩峰压23MMHG。
" `3 f" V6 _8 O4 ?; o彩色多普勒；室水平未见残余分流，肺动脉瓣返流II度，主动脉瓣及三尖瓣返流I度。
主动脉、肺动脉吻合处血流通畅。
! |2 V3 P2 k$ d) {/ K) W! V  d超声提示：
先心 右室双出口根治术后：
1、室水平未见残余分流，
/ W& @# M6 `2 D0 e  ?% g" M  k2、大动脉连接正常
3、肺动脉瓣返流II度
主任您好能否帮我看下孩子手术后复查的报告，
0 ~% Z6 T+ P1 \3 ]! f1、手术效果好吗？ 2、经过手术后孩子能像正常人一样吗？ 3、肺动脉瓣开放尚可，闭合不良，肺动脉瓣返流II度，主动脉瓣及三尖瓣返流I度对孩子有影响吗？返流会随着孩子成长加重再次手术吗？真的十分感谢！

陆医生

整体来说恢复还是不错的，瓣膜返流目前对心功能不致造成大的影响，建议继续定期复查即可。

阳光来临

谢谢您的回复，真的十分感谢，我们做父母虽然孩子第一次复查还算不错，这种需要终身复查对吗？现在的心还是悬着可以说这辈子都会这样，因为就怕哪天突然不好了，真的很焦虑，医生如果孩子恢复不错的情况下，这种病情预后如何呢？瓣膜返流会随着心脏恢复好转吗有这种可能性吗？

陆医生

因为这是比较复杂的先心病，因此建议还是能够在术后保持长期随访；
瓣膜返流如果能够维持在这个水平已经很好了。