罕见病例，热盼陆大夫指教

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陆医生，您好!
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2 u: B( t% Q6 x2 ~我的宝宝很不幸得了先天性肺静脉狭窄，由于病情危重于四月底在北京华信医院进行相关矫正术。宝宝术前脸色较差，口唇眼眶周边呈青黑状，剧烈哭闹时，嘴唇和舌头呈紫色，指甲床根部呈紫色，但范围不大。
/ u4 ?4 J  z* |9 a* ]/ c0 O/ j4 p由于孩子只有两个月，体重只有八斤多，到医院已经进行气管插管，所以无法做CT和导管插管，只能进行术中探查。术中发现宝宝四条肺静脉均严重狭窄，左、右两侧上肺静脉几乎闭锁，两侧下肺静脉约2毫米，四个肺静脉远端分别为4毫米和2毫米。医生采用孩子自体心包将四个肺静脉入口分别加宽到5毫米。术后孩子状态恢复尚可，四天脱离呼吸机，十天后顺利出院。出院前作过两次彩超，据院方说均满意，肺动脉高压由重度变为轻度。
但是我发现术后宝宝的眼眶和嘴唇周围仍然发青，指甲床紫的范围增大，嘴唇颜色有所改善。并且宝宝有腹股沟斜疝，每天都要连续哭闹两三小时。我想问问陆医生宝宝是否仍旧处于缺氧状态，宝宝哭闹是否引发肺动脉高压，促使肺静脉继续狭窄？还想麻烦问问贵院是否有相似病例，术后状况如何？我们应该如何护理宝宝，宝宝是否能够正常成长，应该什么时候做CT较为合适？非常盼望您的回复！
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+ ], b& j2 p# c& O忧心忡忡的父母

陆医生

这种疾病确实比较罕见，术后复查过超声或者CT么？

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我们刚出院，术后的超声心动复查结果估计下周才能到我们手中，到时候再向您讨教。非常感谢您的帮助！

陆医生

不必客气。

湾湾爸

楼主我们在医院见过，最后一次在楼道见到孩子爸爸告诉我们，你们已经转病房了，希望你们宝宝能顺利恢复

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最近宝宝状态不好，今天不明原因哭闹半小时，嘴唇变紫并且手脚都发紫，所以我们又回医院做超声。
结果果真不好。以下是复查结果：
升主动脉内径10mm；主肺动脉13mm；左房内径10MM，右房25mm；右室内径21MM；左室舒张末期内径15MM；
5 l% W% F2 D6 z5 M左室收缩末期内径10MM；，室间隔厚度4MM；左室后壁厚度4MM；EF67%，FS  34%
* c. ]6 `' Z" t  D二尖瓣舒张期VE  0.87M/S；VA  0.6M/S
主动脉瓣收缩期流速  0.7M/S；肺动脉瓣收缩期流速3.5M/S。

1、心脏位于左侧胸腔，心房政委，心室右袢，右心房室明显增大，室间隔向左偏移，左心大小正常。
2、房间隔中央部可见回声增强补片，CDFI显示无分流。室间隔完整，无分流。
* N) {  T) K' W5 n/ e; u3。各瓣膜形态活动可，CDFI显示肺动脉瓣轻度返流，最大返流速度3.5M/S，估测肺动脉平均压50MMHg。CDFI显示三尖瓣轻度返流，CW测最大血流速度4.4M/S,PG7 8MMHg。
  B7 ?: X" W! D0 T+ Y) t+ e! _4 m4、主动脉左弓左降。左下肺静脉开口处内径3MM，右下肺静脉开口处内径3.6MM，右上肺静脉开口处内径2.5MM，CW测最大血流速度1.98M/S，PG15MMHg。未见心包积液。
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出院前查彩超，肺动脉高压低度，现在为中重度。另外以前肺动脉瓣无返流，且三尖瓣返流比以前大。

+ m6 Q  H, `: J5 n我想问问陆大夫，这样的结果是否证明外科手术术后效果差，肺静脉有继续狭窄的趋势？难道这种病真的是好不了吗？

陆医生

情况可能确实如此。

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本来我不想再麻烦陆医生，但是今天我们又复印孩子住院病历，发现宝宝还有永存上腔静脉的心脏畸形，另外他的术中房间隔缺损达到2厘米，这与他满月做彩超6.5MM，一个多月做彩超的9MM有所变化。宝宝术后八天的肺静脉直径还为6MM和5MM，肺动脉高压为34mmHg，不知道我们回家护理这十天为什么有这样大的变化？
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现在问题的关键是宝宝得了肺炎，可能出生后肺炎就没得到根治，所以我们不得不把术后二十余天的宝宝再次送到医院救治，这次是儿童医院住的是心内科。但是这次住院历经波折，因为宝宝出生就表现为哭闹皮肤发花，术后仍然如此，儿童医院的大夫觉得孩子病情太重不适合于住没有陪床的病房内，一直劝我们转院治疗。但是宝宝现在状况差，同时拒奶，另外去别的医院，一是受不了颠簸，二是综合实力儿童医院最强，所以我们必须接受宝宝住在八个病童的病房，同时宝宝需要完全镇静下在无人陪护的情况下鼻饲、点滴和治疗，我们非常想做肺部CT，看看孩子的肺发育实际情况。但是今天到儿童医院，大夫说宝宝现在病情重，开始发烧和咳嗽，肺部出现感染迹象，有可能坚持不到做CT或者CT不让孩子做，并劝我们放弃治疗。
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外科手术的医院大夫说宝宝的肺静脉情况不至于那样差，彩超结果通过血流判断，很可能不准，肺动脉高压也不可能没有波动，说我们喂养喝水太多，只要利尿好会调整好的，让我们坚持，但是说孩子不可能再做外科治疗了。我们真是六神无主了，真希望陆大夫看看宝宝情况，客观看宝宝是否存在抢救的必要，还是让宝宝在有限的日子里少受些罪，平静的离开这个本来不该来的世界。

极端痛苦的父母

陆医生

每个医院的情况看起来有很大的区别啊；
  G& ^7 l$ x, P  T7 _个人建议CT一定要做，否则问题在哪里可能永远也搞不清楚。

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现在儿童医院大夫说做增强CT打照影剂对孩子有危险（说肺静脉狭窄能使照影剂出不来，使孩子窒息），建议我们做CT平扫，我们非常着急想问陆医生，:17: CT平扫是否能完全反映孩子肺内部情况，尤其是肺静脉情况，您能给我们一些建议么？？？
非常感谢！！！

陆医生

平扫是看不到大血管的。

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非常遗憾，因为孩子在儿童医院突然间心跳加速达170次，呼吸为60~70次，血氧很不稳定，这种情况只坚持半小时。故儿童医院坚决不给做CT，甚至不让孩子做其它辅助检查。主任、主治、主办大夫轮番劝我们放弃治疗，我们心情非常矛盾，确实因为儿童医院交叉感染的环境和无人照料宝宝使得宝宝肺炎状况无法改善只能越来越重。晚上宝宝又出现情况反复，听主治大夫这次血气分析比早晨更差了，而且宝宝的肺片显示肺部发白（他们说“白肺”），他们都说趋向于肺水肿和已经合并呼吸衰竭，又说孩子的呼吸系统他们无能为力，循环系统肺静脉未治愈只能维持孩子现状，随时等着孩子发生不好状况。真不知道我们是怎么样熬过的一天，我们不得不在坚持和放弃中做出痛苦的抉择，但是作为一个初为人父母的我们来说真是心如刀割！为什么在孩子病重的时候，没有大夫能帮他一把呢？也许是我们医学知识过于浅薄，还是我们过于坚持，让宝宝继续在世间上苦苦支撑。甚至这些大夫说想要弄清真相，最好等着尸检。
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" {5 L- o# D' y( ~8 t/ P$ o. ~/ k晚上我们把宝宝从儿童医院接出，本来是想让他在家安静的离去，但是回家发现孩子意识还可以，嘴唇颜色也行，家庭简易监护器数据也不太差，所以我们又一次将宝宝送回华信医院。这次华信医院的大夫却说孩子就是感冒发烧，肺部有些炎症，一点也不像儿童医院已经给孩子判了死刑，我们又彻底地糊涂了，到底孩子病情是危重还是一般？现在孩子在儿童医院和华信都只是用鼻管给氧方式，不知道对于病重的宝宝这种治疗是否恰当？坦率的说华信的内科不如儿童医院的内科有实力，但是儿童医院的心外会诊觉得孩子术后状况不好，故儿童医院内科认为孩子这种情况不存在治疗必要，家长的坚持只能让孩子更加遭罪。而华信医院的护理水平还是不错的，对于重症室的孩子，基本是一对一的护理方式，但是我们不知道重症监护能让孩子住几天？
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华信的大夫说此次住院孩子灌肠后排出非常多的大便，比成人都多，自从孩子手术后出院，由于限制饮水量，孩子几乎每次大便都由我们插肥皂条来刺激排便，但是在儿童医院的三四天他可能都憋在肚子里了。不知道心脏呼吸病情发作跟便秘是否有密切关系？现在所有华信大夫和我们都不理解为什么孩子术后八天彩超效果好，但术后二十天几乎回到发病前的样子了呢？华信医院大夫说从生理学角度，肺静脉又狭窄所用时间过于短促，无法解释，也许这个狭窄的原因永远找不到答案了！
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( |5 s5 |1 m5 k& }我们现在心里乱极了，上面述说也混乱无章。不知道哪种选择对于宝宝来说最合适，也真不知道又狭窄的肺静脉是否有长宽的的可能，也许父母总认为哪怕只有0.01%的好转机会都想落到自己宝宝的头上。但是我们只能宽慰自己，已经给孩子尽了我们最大的努力，孩子能否挺过去，只能靠他自己和天命了。


真想问问如果华信医院放弃对宝宝内科治疗（已经不能外科手术），那时宝宝情况尚可，我们就此打住还是再找一家医院继续治疗呢？现在能接收宝宝的医院真是越来越少了。宝宝现在情况，陆大夫您能客观说说，救助的意义大不大？这个问题我们觉得也问得莫名其妙，希望陆大夫能够谅解我们！

陆医生

因为对小孩的具体情况还不够了解，我想我也没有权利去给小孩“宣判”什么，但是我想有很多时候谋事在人，成事在天，只要有希望，我想就不应该放弃吧。

涵涵

一定要坚持,只要有一线希望,都不要放弃!!要有信心!!!

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谢谢涵涵的关注