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上海儿童医学中心  心脏中心

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先心:右室双出口+左室发育不良

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发表于 2009-8-8 23:26:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
先天性心脏病术前咨询
性别:
体重(Kg): 13
出生日期: 2008.3.14
彩超检查所在地: 省级医院
门诊号:
检查日期: 2009.7.21
彩超报告: 孩子5个半月时在外院做了主.肺动脉分流术.现超生报告:心脏及大血管内径(单位:mm)右房:43右室:29.4右室流出道:--主肺动脉:10.6左房:18左室舒张末:13.5左室收缩末:--主动脉:--瓣口血流速度(单位:m/s)肺动脉瓣:3.90 主动脉瓣:1.00 三尖瓣:0.73 二尖瓣:0.74 降主动脉:1.13
超声描述 心脏节断:心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉右前。心房与静脉回流:体静脉回流入右房,肺静脉大部分回流入右房。右房增大,左房发育不良,房间隔缺损,大小11.4mm,右向左分流。房室连接:三尖瓣形态及功能正常;二尖瓣开口1mm,血流速度尚可。心室:右心室增大,左心室发育不良,室间隔多出中断,其中一大小8.6mm,右向左为主的双向分流,室间隔与左室后壁呈逆向运动,运动幅度尚可。心室与大动脉连接:肺动脉瓣反射增粗,开放2.5mm,压差52mmhg,主动脉瓣形态及功能正常。大动脉:主肺动脉细小,发育差,主动脉前移,均出自右心室,主动脉弓及降主动脉完整。主动脉与左肺动脉间见一异常通道,内径6.3mm,血流速度:3.5m/s,压差:52mmhg 冠状动脉:左、右冠状动脉起源、走向正常。心包:未见积液。
超声提示 右室双出口(左室发育不良)肺动脉狭窄(混合型)室间隔缺损(肌部)房间隔缺损(腔静脉型)肺静脉异位引流 主、肺动脉分流术后
请问陆大夫:
! L- V7 D$ G, {3 h9 [4 _      对孩子所采取的第一步手术方案正确吗?如果正确,根据这份超声报告来看,效果如何?孩子的下一步治疗方案应如何?$ z6 n/ {& j: T- g
      或者您认为孩子应该采取怎样的治疗方案?希望能在百忙之中给予答复!谢谢!
     
发表于 2009-8-9 05:57:23 | 显示全部楼层
何谓风险评估? =: _6 \8 d& Y1 R7 W( p1 _, S
% g+ F8 t6 S% `! g" H+ p+ q
左右肺动脉的发育情况怎么没有评估?0 q7 H" |; N3 ^' t
这对下一步治疗方案的确定是最重要的。且前面提到主肺动脉直径10.4mm,后面又说主肺动脉发育差,这岂不是自相矛盾?
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 楼主| 发表于 2009-8-28 10:51:03 | 显示全部楼层
您好陆大夫,我把孩子术后的第一次B超和最近一次B超发给你,请您给看一看。# j: d$ k1 p6 ]7 Z
一、检查日期:2008.08.28 姓名:刘长庚 性别:男  年龄:5月3周 超声描述:升主动脉 20mm 主肺动脉:4.7mm
$ O# `4 Q/ O4 {* h! o. ~7 n1 H5 e% ]0 U左肺动脉:4.5mm 右肺动脉:4mm  左房内径:10mm 右房:41mm  右室内径:22mm  左室内径:5mm9 i) J6 {; o8 A. n
主动脉瓣收缩期流速 1.0m/s;肺动脉瓣收缩期流速2.6m/s, PG28mmHg。
0 h9 l& E) h. [  F1.心脏位于左侧胸腔,水平肝,心房不定位,左心房室发育较小,右心房室增大。) ?" N1 v, s8 D
2.主动脉位于右侧,肺动脉位于左侧,呈并列关系,均发自右心室,主肺动脉及左右肺动脉发育较差,肺动脉瓣下最窄处3.7mm。2 k! v) z& r* C
3.室间隔肌部可见回声缺失6mm,CDFI显示双向分流。房间隔中部可见回声缺失12mm,CDFI显示双向分流。5 ^4 V* B' {" i) i2 d
4.各瓣膜形态活动可,CDFI显示三尖瓣微量返流。
4 R: T& _6 f# L3 D; x2 t- o+ E5.左侧上腔静脉入左心房。右侧上腔静脉及下腔静脉入右心房。四条肺静脉入右心房。
/ e: I3 G/ {( Q( u' E- U: V  i6.主动脉右弓右降。于降主动脉至左右肺动脉融合处可见一内径1.8mm导管,CDFI显示连续血流。3 i' q# d: E+ T" _: N; S

; Z. |+ f$ L3 N3 N超声提示:. p, M# n, i/ j' K$ ~1 r
    先天性心脏病  右室双出口  肺动脉狭窄  左心室发育不良  室间隔缺损(肌部)  房间隔缺损(继发孔)  动脉导管未闭  双上腔静脉' V! {! U; C6 j, D+ S
二、检查日期:2009.08.18  姓名:刘长庚  性别:男  年龄:1岁5个月 - {2 R* w6 u5 Y' V' i5 g, a# v4 ^
基本测量:& r* o% r+ N% N) t
升主动脉径:20mm  右房径:44mm  左室舒张径:8.9mm  右室舒张径:29mm ! \8 t7 H. V( W8 P. ?
主动脉瓣上Vmax:104cm/s  肺动脉瓣上Vmax:372cm/s  肺动脉瓣上压差:55mmHg
: l% L' t0 }+ C  q+ o$ H超声所见:
( N% i5 ^( j$ u/ D' T1.心脏位置正常,水平肝,心房不定位,心室右袢,上下腔静脉汇入右侧心房,四支肺静脉汇入左侧心房。右心房室增大,左室发育不良,余房室内径基本正常。. H( v  \: P/ O# y2 ~
2.主动脉位于右侧,肺动脉位于左侧,并列均发自右心室。1 _' [' f3 k4 q
3.室内膈肌部可见回声失落5.5mm,CDFI可见双向分流。房间隔中部可见回声失落12mm,CDFI显示双向分流。
4 P1 ?. d% C) S3 T& `6 O. W$ F/ h4.肺动脉及肺动脉瓣下狭窄,肺动脉瓣环内径5.5mm。肺动脉瓣下最窄处3.2mm。主肺动脉4.5mm,左肺动脉5mm,右肺动脉内径7.1mm。
# U1 c) _4 F- y1 i8 M5 t5.二尖瓣发育欠佳,瓣环内径5mm,三尖瓣环23mm。余瓣膜未见明显返流。( g0 |. L- q; H9 u" ]$ S
6.主动脉右弓右降。主动脉左前壁发出一管道与右肺动脉相连,内径2.9mm,血流通畅。可见右侧上腔静脉入左侧心房。0 }3 O. M/ J$ ~) R4 k* X1 l6 a

$ s: `6 w$ ?. s7 S; }' e; x1 ~超声印象:先天性心脏病  右室双出口  左心室发育不良 室间隔缺损(肌部)  肺动脉狭窄(瓣,瓣下)  房间隔缺损(继发孔)  中心分流术后
- z5 g) m3 N# u% ]; G2 W另:血氧饱和度左手75% 右手71%(未吸氧)
7 \: Y7 {- j' w! K$ P孩子现在近1岁半了,当时是在北京华信医院做的体—肺分流术,现已一年。以上两张报告均是在华信医院做的。当时医生说孩子第一期手术后一年左右就要做第二期全腔,结果上周复查,医生说肺动脉没有发育,尚不具备二次手术的条件,而且如果以后肺动脉不能发育,孩子就不一定有手术的机会。我们听了非常伤心。陆大夫,像这种情况,我们应该怎么办?急待你的回复!
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 楼主| 发表于 2009-8-28 17:12:37 | 显示全部楼层
陆大夫,请进来!
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发表于 2009-8-28 19:07:48 | 显示全部楼层
体肺分流手术的管道现在内径只有2.9mm,我想可能对肺动脉的发育促进作用也会打折扣;
! N8 ]0 A# v; `/ b# X5 L9 i8 y/ x现在似乎没有更好的办法了。
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 楼主| 发表于 2009-8-28 22:04:19 | 显示全部楼层
如果肺动脉老不发育,便只能听天由命了是吗?
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发表于 2009-8-28 23:33:31 | 显示全部楼层
很遗憾 ,是这样的。
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 楼主| 发表于 2009-8-28 23:41:03 | 显示全部楼层
那能不能再做一次体肺分流术把管道换大呢?
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发表于 2009-8-29 03:45:21 | 显示全部楼层
这属于非常激进的做法,最好能跟原来的主刀医生沟通,我觉得可行性不一定很大。
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 楼主| 发表于 2009-8-29 12:07:56 | 显示全部楼层
如果维持现状,发展下去会怎样?(有几种可能)?
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发表于 2009-8-29 22:59:30 | 显示全部楼层
要么肺动脉还有可能发育,要么就不发育。
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 楼主| 发表于 2009-8-29 23:59:41 | 显示全部楼层
陆大夫,谢谢您的回复。如果肺动脉不发育,或者能有一点点发育,孩子还有手术的机会吗?如果没有二次手术的机会,孩子能长到成年吗?
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发表于 2009-8-30 01:44:22 | 显示全部楼层
抱歉,这个很难估计,只能看定期复查结果了。
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 楼主| 发表于 2009-9-16 00:28:40 | 显示全部楼层
好好的对他,愿天佑我儿!
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 楼主| 发表于 2009-9-16 01:34:37 | 显示全部楼层
请问大夫,正常喂养情况下,孩子短期会有危险吗?
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