重度漏斗胸合并罕见皮肤病的手术

陆医生

【导读】近日，我们为一例重度漏斗胸患儿实施了手术，术中我们发现，该患儿皮肤极其特殊，质地菲薄，稍微拉扯便可能导致撕裂。术后经皮肤科会诊，提示患儿含有一种极其罕见的皮肤病，即“皮肤弹性过度综合征”。

患儿男性，3岁，因重度漏斗胸伴呼吸不适于近日入院并接受手术。患儿自幼发现胸前区凹陷，曾大量补钙补维生素，毫无效果，凹陷持续较重，深度加深，面积增大。近数月出现呼吸不适，哭闹后急促，面色青紫。家族中没有类似病史。入院查体：全身皮肤有大量皮疹和陈旧性瘢痕，胸前区凹陷，呈漏斗状（图1），双肺呼吸音粗，未闻及啰音，未闻及心脏杂音。术前行X线检查，提示前胸壁凹陷（图2）。术前诊断为漏斗胸，手术于近日完成。

图1，全身皮肤有大量皮疹和陈旧性瘢痕，胸前区凹陷，呈漏斗状。

图2，X线检查，提示前胸壁凹陷。

术中采用平卧位，麻醉成功后，先于右侧胸壁做切口，切口长约2CM。当切口皮肤、皮下组织进行切口牵拉时，皮肤被轻易拉裂，长度达6CM左右（图3）。右侧操作完毕，进行左侧胸壁切口操作时，再次发现皮肤被拉裂的现象。手术结束，将贴在皮肤表面的切口保护膜撕去时，稍用力后皮肤再次出现多处裂口（图4）。对所有皮肤创口进行皮内缝合，发现皮肤层菲薄。术中漏斗胸操作顺利，但切口却出现了非常特殊的现象。术后请皮肤科医生会诊，经过反复讨论并查阅文献，最后诊断为“皮肤弹性过度综合征”。

图3，进行切口牵拉时，皮肤被轻易拉裂，长度达6CM左右。

图4，保护膜撕去时，稍用力后皮肤再次出现多处裂口。

漏斗胸是一种常见的胸廓畸形，此类畸形经常合并其他脏器的病变，而合并罕见皮肤病的情况却未见报道。
皮肤弹性过度综合征是一种极其罕见的皮肤病，到目前为止，国内只有1例报道【1】，国际上全部病例不超过200例（来自本院皮肤科温距主任数据）。该病症是一种具有遗传倾向的疾病，主要累及基地组织，临床上常常会侵犯皮肤、关节以及其他脏器，使各脏器表现出各种异常。
追问病史，该患儿自幼皮肤异常，极易破损，损伤后愈合困难。患儿入院时，体表有大量皮疹，其家长诉每逢蚊虫叮咬，患儿都会出现类似征象。在手术中，我们并没有过度牵拉切口，却轻易造成切口撕裂。尤其严重的是，撕拉皮肤保护膜的力度竟可能造成皮肤撕裂。由此可以看出，其皮肤存在严重病变。
皮肤是人体一个相当大的系统，而该系统彻底暴露于体表。如果皮肤自身质地存在问题，治疗将相当困难。到目前为止，似乎没有更好的办法对此疾病进行治疗。家长唯一能做的，就是尽可能避免患儿受伤害。
参考文献
1， 周沂，陈金. 皮肤弹性过度综合征一例.中华皮肤科杂志，2010,43（3）：211.
（王文林，工作微信：wangwenlindaifu,微信公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi）