先天性主动脉阻塞及泄漏，求助

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-17 10:29:04

我的女儿4个月大，患先天性主动脉阻塞及泄漏，阻塞等级中，泄露等级轻。上次多普勒结果gradient 峰值已达81mmHg 均值42mmHg。但是女儿本身没什么症状。
请问现在的情况需要做介入或手术吗？如果是，是什么样的手术，有什么并发症，成功率呢？
亟盼回答，万分感谢！！！

陆医生 · 发表于 2004-11-17 15:49:48

您好：
1，您的描述不知是否是超声描述？看来有些含混不清，建议将超声资料抄下给我们看；
2，估计是主动脉缩窄，此种病例必须手术，不能介入治疗；
3，手术切除狭窄段，将主动脉重新吻合。
4，成功率98％以上。
5，如果不手术，会有严重并发症，目前压差已经很高，小孩整个下肢的血液供应都受到影响，建议马上手术。

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-17 17:20:52

小女是AS。她是四尖瓣，十分罕见。对不起我在国外，这边的医生正在讨论应该怎么办。而我想听听国内专家的意见，所以到这里来求助。请帮帮我，告诉我您的意见。我实在不知道怎么办了，伤心透了。跟这边的医生交流又有问题。
超声波检查原文是法文的，我把翻译的贴在这里。参数中的缩略语我不懂，没办法翻译。（其中VG 可能是LV，left ventricle）请一定帮我看看。而且会有什么样的并发症？？会影响她的发育吗会影响智力吗？我应该怎么办？我本来想年底回国看医生的，可是现在这样，也回不去了。万分感谢！
Proceeding ultrasound
date of the bith year 2004 month July day 16
Weight in kilogram 7.4 (16.314 livres)
Diagnostic : Qualificatif :
quadricuspid aortic valves
aortic stenosis (746.31) Modern (E)
insufisance aortic Mild
Aorta ascend. dilated (747.204) (441.62)
Canal Aortic Closed
CIA (745.50) Closed
 
Comments:
Echo directed. Aortic valve quadricuspide, presence of a small leaflet additional between the coronary leaflets right and not-coronary which represents a partial fusion with the adjacent leaflets. Very altered, thickened aortic valve and domante VG/Ao gradient of average peak of 81mmHg 42mmHg comparatively has 60.5mmHg and means of 33.7mmHg. Light aortic Insuffisance (ratio jet color IAo/anneau Ao.09. Absence of retrograde flood diastolic on the level of the abdominal aorta and to on the level of the thoracic aorta. Ascending aorta dilates. VG not dilates however qualitatively one notes HVG++. Normal cardiac Fonction.
Normal septal curve. No the standard CIA II nor of FOP in Doppler color.
 

ECHOCARDIOGRAMME
BIDEMENSIONNEL :
CoteZ/LSN
V Ao : 0.54 10.00
VP : -0.41 12.60
Courbure septale syst : 1
Courbure septale diast : 1
Ao Asc : 3.68 17.00
Cor D 1 :
Racine ind 2:
Ao asc Ind 3:
Cor d ind Cor g ind
 
MODE M
CoteZ/LSN
MVT septal Normal
SIV diast: 1.58 5.04
VG diast : 0.18 23.10
VG PP diast : 5.04
FR(%) : 44.59
VG syst : -0.75 12.80
FE(%) : 71.46
 DOPPLER
VG-Ao pic : 81.00
VG-Ao moy : 42.00

陆医生 · 发表于 2004-11-17 21:21:17

您好：
1，初步诊断主动脉瓣狭窄，压差峰值81mmHg，瓣膜四叶畸形；
2，小孩4个月大小，心脏功能基本正常，主动脉有狭窄后扩张；
3，个人意见小孩需要尽快手术，乐观估计瓣叶整形即可，如果不行，则需要用人工瓣膜置换主动脉瓣；
4，稍后我会邀请一位资深主任来为您做进一步分析。

luyanan · 发表于 2004-11-18 03:58:17

孩子诊断主动脉瓣狭窄加反流，原因是瓣膜发育问题（4叶瓣），从echo看狭窄为主，反流较轻。
因为狭窄较重，为避免继发性左室肥厚、左室流出道梗阻，还是应该积极治疗的，目前可选的治疗方法有
1 球囊扩张 2 主动脉瓣整形手术。治疗的目的是：在不加重反流的前提下，尽可能降低主动脉瓣梗阻，尽可能地
延长到最终手术的时间。
因为主动脉瓣发育问题，将来这个瓣膜可能还是不行。最终可选择的手术包括主动脉瓣置换术或Ross类手术，二者各有利弊，不同外科医生有不同主张。如果考虑换瓣，在允许的情况下，也要等孩子尽量大。我们医院最小的换瓣年龄为4个月，那是因为病情需要不得以而为之。换瓣后孩子要终生服药，而且随年龄长大，开始换的瓣膜可能不够大，还要再次手术换较大的瓣膜。Ross手术因为要置入同种瓣，也需年龄大些做。
总之，希望她接受第一次治疗后，主动脉瓣反流没加重，压力阶差降低到可以接受的水平，这样能维持多长时间算多长时间。希望是数年、10年，甚至更长。将来如果需要手术也没问题，因为换瓣手术已经是非常成熟的手术了。
祝你好运（我不是资深主任，以上仅代表个人意见）

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-18 07:31:49

非常感谢两位专家的及时回复。
1。由于现在的压差峰值已经达到81mmHg，根据网上看到的很多病例，这已经是很严重的了，是吗，这样能等到12月底进行手术吗？
2。如果这么长的时间内，维持这么高的压力，对小孩有什么严重影响？ 
3。在这个报告中有很多参数，我们看不懂，更不知道这些参数的正常值应该是多少（比如：压差，舒张期，Ao Asc ，Cor D ，Racine ind ，Ao asc ind FR%,FE%等）。希望您能给我们简单地介绍一下，这样我们以后就可以随时了解她的病情，不至于像这次等到很严重了我们才弄清楚。
4。您提到的瓣膜整形手术是什么样的手术，能有详细资料的链接吗？
5。如果到贵院治疗，这样的病例大概需要多少费用？
再次非常感谢您们给我们的及时帮助。

luther · 发表于 2004-11-18 16:26:11

您好：
1，正常的主动脉瓣是三瓣，您的小孩多出一个小瓣，形成四瓣畸形；
2，压差较高，建议还是不要耽搁为好；
3，压差指狭窄两侧的压力水平变化，压差越高，表明狭窄越严重；Ao Asc 指升主动脉；FR%,FE%是心功能指数，数值越低，心功能越差；
4，瓣膜整形指对主动脉瓣进行修剪，解除狭窄，具体内容我看看能否帮您找到；
5，如果单纯整形，费用可能不会超过4万元，如果需要换瓣，因用到进口材料，可能会贵2到3万元。

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-18 17:11:18

再次感谢专家们的回复！还有两个问题：
1。压差可接受的范围大致是多少？我们第一次作检查时，压差60.9mmHG为可接受的吗？
2。整形手术会加重回流吗？回流会有什么样的后果？
如果您找到关于整形的资料还望能告知。
再次感谢！

luther · 发表于 2004-11-18 18:02:51

您好：
1，压差情况视具体情况而定，您的小孩压差情况基本算重度；
2，整形手术是为了解决狭窄问题，有造成瓣膜返流的可能性，但不存在加重返流的问题；
3，如果返流，最主要导致心室无效循环，增加心脏负担，长期可造成心力衰竭。

luther · 发表于 2004-11-18 18:27:29

主动脉瓣功能解剖：
主动脉瓣是一个复杂的结构，作为一个功能和解剖的单位称为主动脉根部。主动脉根有四个组成部分：主动脉瓣环，主动脉瓣叶，主动脉窦（Valsalva窦）和窦管结合部（窦管嵴）。
主动脉瓣环连接着主动脉瓣叶、主动脉瓣窦和左心室。主动脉瓣环大约45%附着于心室肌（室间隔），其余55%附着于纤维结构（二尖瓣和膜性间隔）。主动脉瓣环为圆齿状，组织学检查发现它是一个纤维结构，通过条索附着于肌性室间隔之上，并发出纤维束延伸到二尖瓣前瓣及膜性间隔。分隔主动脉根部和二尖瓣的纤维组织称为血管间纤维体。希氏束是紧贴着膜性间隔下方的重要结构。房室结位于三尖瓣隔瓣的瓣环与冠状窦口之间的右房壁上。希氏束起源于房室结，穿过右纤维三角沿着膜性间隔的后缘到达肌性室间隔，在这里希氏束分为左束支和右束支，从心内膜下分别向室间隔两侧延伸。
主动脉瓣叶呈扇形附着于主动脉瓣环上。瓣叶为半月形，基底部长度大约是游离缘长度的1.5倍。三个主动脉瓣叶各有三个瓣窦：左冠窦，右冠窦和无冠窦。主动脉窦又称为Valsalva窦，左冠状动脉起源于左冠窦，右冠状动脉起源于右冠窦，左冠状动脉开口比右冠状动脉开口靠近瓣环。相邻两个瓣叶之间连接的最高点称为交界，它紧贴着窦管嵴的下方。圆齿状的主动脉瓣环在瓣叶交界的下方形成了三个三角形的空隙。无冠瓣相邻的两个瓣间三角为纤维结构，而左冠瓣与右冠瓣之间的瓣间三角为肌性结构。窦管嵴是主动脉根部的边缘，它是主动脉根部的一个重要组成部分，因为瓣叶的交界紧贴着它的下方。
不同个体主动脉根部及其解剖构成的几何形状各异，但这些部分的几何形状都有些相关。例如，较大的主动脉瓣叶相对应主动脉瓣环及窦管嵴直径也相应增大。主动脉瓣叶为半月形（新月形），基底部附着于瓣环，游离缘在瓣叶交界之间延续，在心脏舒张期三个瓣叶相互对合。不同个体的主动脉瓣叶大小不同，即使同一个体三个主动脉瓣叶大小也不尽相同，但有一个规律就是三个瓣叶中无冠瓣最大，左冠瓣最小。由于主动脉瓣叶为新月形，以及瓣叶游离缘在瓣叶交界之间延续，因此主动脉瓣口的直径必须小于三个瓣叶游离缘的长度。实际上，通过新采集的人主动脉根部解剖研究证明，三个瓣叶游离缘的平均长度比主动脉瓣口的直径长1/3。
正常年轻人的主动脉瓣环的直径比窦管嵴直径大15-20%，但二者在老年人身上趋于相等。主动脉根部的所有构成部分在年轻人都有很好的弹性和顺应性，而随着年龄的增长其顺应性下降，因为其中的弹力纤维被纤维组织所取代。
主动脉瓣环、主动脉瓣叶和窦管嵴在维持瓣膜功能方面都起着重要作用。主动脉窦对维持瓣膜的功能方面虽不起作用，但它对于减小心脏舒缩期间主动脉瓣叶的机械张力非常重要。

主动脉瓣病理解剖：
主动脉瓣二叶畸形在人群中较常见，发生率1-2%。主动脉瓣二叶畸形还可引起主动脉瓣关闭不全，尤其是主动脉根部轻到中度扩张的年轻患者经常会出现。大部分主动脉瓣二叶畸形的患者有三个主动脉窦。两个瓣叶大小不同，大瓣叶常有一个脊而不是瓣叶交界，脊从瓣叶中部延伸到瓣环，其嵌入主动脉根部的位置比另外两个瓣叶交界要低。主动脉瓣二叶畸形伴有两个主动脉窦和没有脊的很少见。大多数主动脉瓣二叶畸形患者不是右冠状动脉优势。
主动脉瓣单叶畸形是另一种主动脉瓣先天性解剖异常。通常只有一个瓣叶交界并引起主动脉瓣狭窄。主动脉瓣二叶和单叶畸形通常伴有主动脉根部和升主动脉中层变性，增加了发生主动脉瘤和A型夹层动脉瘤的几率。主动脉瓣四叶畸形非常罕见，可引起主动脉瓣关闭不全。通常四个瓣叶中的三个大小相似，而第四个瓣叶发育不全。

主动脉瓣疾病的自然病程：
主动脉瓣狭窄
一些研究显示，无症状的主动脉瓣狭窄患者预后较好。无症状的主动脉瓣狭窄患者很少发生猝死。然而，当出现症状时预后变差，出现心绞痛或昏厥症状的患者平均生存期2-3年，充血性心力衰竭的患者平均生存期1-2年。
主动脉瓣关闭不全
有症状的患者预后较差，出现心绞痛的患者存活不超过4年，充血性心力衰竭的患者在症状开始后不到2年。由于主动脉瓣关闭不全可引起心室损害，无症状患者应在心功能损害开始时采取手术治疗。

主动脉瓣手术指征：
主动脉瓣狭窄
有症状患者应采取手术。无症状患者当主动脉瓣口面积小于0.8cm2或跨瓣压差大于50mmHg伴有左室肥大应考虑手术。超声心动图检查通过主动脉瓣血流速度大于4m/s也应考率手术。
主动脉瓣关闭不全
有症状患者应采取手术。无症状患者应在心功能损害开始时采取手术治疗。

主动脉瓣成形的技巧
瓣叶穿孔
有时一个瓣叶穿孔是主动脉瓣关闭不全的唯一原因。穿孔可以是医源性的、心内膜炎后遗症或乳头肌弹性纤维瘤切除后产生的。一个简单的补片、新鲜或经戊二醛固定的自体心包即可矫正这一问题。
瓣叶扩张
主动脉瓣扩张术曾被用于修补风湿性主动脉瓣关闭不全。可采用经戊二醛固定的牛心包或自体心包为材料来修补。
瓣叶脱垂
单独一个瓣叶脱垂在主动脉瓣为三个瓣叶的成人患者中非常罕见。可以通过折叠瓣叶被拉长的游离缘来成形（图31-4）。脱垂的瓣叶通常比正常瓣叶厚，可用5-0丙烯线间断缝合。如果瓣叶非常薄，可用自体心包补片褥式缝合。如果脱垂瓣叶的交界下三角增大，可以折叠缝合以缩小，线结应打在左室流出道之外。如果瓣叶游离缘被过度拉伸变薄，可用双层6-0聚四氟乙烯线来来缩短并加强游离缘（图31-5）。
主动脉瓣二叶畸形
伴有一个瓣叶脱垂的主动脉瓣二叶畸形是最常见的成人主动脉瓣成形术适应症。尽管主动脉瓣二叶畸形的解剖形态各异，但大多患者前瓣附着于室间隔，后瓣附着于左室流出道的纤维部分。前瓣在本应为左冠瓣和右冠瓣交界处有一个脊。通常会被拉长并脱垂的正是前瓣。由于后瓣是正常的，因此修补是可行的而且相对容易。将脊切开，用折叠缝合法缩短前瓣的游离缘。两个瓣叶游离缘的长度应吻合，并且应在同一水平对合。可通过主动脉壁在两个瓣叶交界上缘缝合，将两个瓣叶向上拉并使其稍稍分离。
这些患者大多都有一定程度的主动脉瓣环扩张，因此如果可以缩小主动脉瓣环的直径并增加瓣叶的对合程度，两个交界下三角也应一并折叠。可用带聚四氟乙烯垫片的4-0丙烯线水平褥式缝合。缝针应由外而内进入主动脉根部，从瓣叶交界下2或3mm瓣环上1mm进入主动脉窦，再穿过两个瓣叶的叶面然后穿出主动脉壁。再采用同样的缝线，在低于上一针4或5mm水平穿过两个瓣叶的叶面，末端在主动脉外打结。如果主动脉根部直径超过45mm，应切除瓣窦行主动脉根部重建手术。

如果您英语还可以，可看这段视频<a href="http://www.edwards.com/MedicalProfessionals/Education/VirtualClassroom/fourthforum/menupages/shows/cosgrove2.html" target="_blank" >http://www.edwards.com/MedicalProfessionals/Education/VirtualClassroom/fourthforum/menupages/shows/cosgrove2.html</A>

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-18 20:11:03

非常感谢，您的回复真是太有帮助了！
根据您的资料，我觉得我们小孩上次超声检查后就应该考虑治疗方案了，可是医生居然还要观察，真是不负责任。可惜那个时候我们什么也不懂。
1。整形可以在婴儿时期做吗？
2。四叶畸形非常罕见，您觉得这种情况可以进行整形吗？是否需要见到超声图形您才能判断是否可以整形及如何整形？如果条件允许，我真的是很希望让小孩在国内手术。

陆医生 · 发表于 2004-11-19 01:16:04

您好：
1，正是由于避免发生不可逆的并发症，所以才要及时手术，越早越好；
2，具体还要看超声资料，如果必要，需要进行导管检查，然后才可明确手术方案。

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-20 12:02:59

再次感谢各位专家的及时解答和提供的信息。我们详细研读了大家提供的资料。我们已敦促医院尽快确定治疗方案。
但是，据目前我们所了解的情况，似乎只有经皮球囊主动脉成形术，主动脉瓣整形及ROSS等有限的治疗方案。我们很困惑目前哪一种方案比较适合，及相应治疗方案容易产生的并发症。另外，我们还想知道如果此次手术成功，FR%,FE%,LV/Ao 正常值应该维持在多少，这样我们就可以随时监视小孩的病情发展状况。
谢谢！

婉婉妈妈 · 发表于 2004-11-20 13:47:12

还有几个问题：
从我女儿的报告中，哪一个参数反应了返流的情况？正常值应该是多少？
如果目前状况，为了减轻动脉瓣狭窄所进行的治疗，是否会造成返流增加？如果是，在什么范围内是可以接受的？如果超出了，再应该如何治疗?
按照目前这种状况，是否有可能影响她的存活期？
此阶段在国内治疗大概共需多少费用？
不好意思，我问的问题可能太多，但是没有办法，在外只能靠我们自己弄清楚报告，这边医生不会给我们详细解释，连报告都是找他们要才会给我们。而且，一般的家庭医生，儿童医生也都看不懂，只有专科医生才行。所以麻烦各位专家了。
谢谢！

luyanan · 发表于 2004-11-21 06:34:38

我觉得你是很执着的人。其实我在前面已经很清楚地告诉你了治疗方案的选择。
目前孩子仅4个月，Ross不在考虑之列。
目前可考虑的手术只有球囊扩张和主动脉瓣整形（一般会做交界切开），当然各有利弊和各自的适应证，目的前面我也讲过。你要知道，任何解除梗阻的手术都可能造成反流，但医师根据自己的经验是完全可以控制不至于造成严重的反流。
如果第一次手术能把压力阶差降到40以下，反流不加重，那应该十分满意，以后根据随访情况，如果运气好将来可能维持很长时间。但由于瓣膜结构有问题，最终这个瓣膜可能还是要出问题（那时可能孩子已经长大，甚至已经是成人了）。可以选择的手术包括换瓣或Ross类手术。前面我也大概给你讲过。总的来说换瓣已经是非常成熟的手术了。
中国有句古话："既来之，则安之"，劝你不必多虑，将来的情况再高明的医生现在也无法准确估计，除非他是骗子，但可能出现哪些情况是可以预计的。孩子的病情已经比较明确了，而且是可以治疗的疾病。治疗后完全可以达到接近正常人的生活质量。先走出第一步吧，今后看随访的情况，再决定怎么治疗。

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