致谢专家，先天性孤立性三度房室传导阻滞

LYLCYQ

尊敬的各位专家：你们好！我小孩今年六岁，女，高122CM，重22KG.于三个月大时发现心率慢，安静时为66次，当时经住院治疗没有效果，经查心脏结构等其他指征均为正常（仅心率偏慢），并诊断为先天性孤立性三度房室传导阻滞。现五年多过去了，定期做彩B与心电图检测，心率还是慢，心脏结构与身体发育正常，去年八月份做24小时心电图时，表现为凌晨睡眠时心率最慢为40次左右，白天运动时最快为103次，请问各位专家：该小孩的预后如何？是否一定要安装起博器。天下的父母都是一样的，致谢各位！

陆医生

<p>我对你的描述不甚了解，既然是三度房室传导阻滞，小孩没有起搏器是无法生存下去的，建议到我中心明确诊断后再说吧。</p>

LYLCYQ

<p>上面回答的人不具备基本的医学知识</p>

陆医生

<p>我不知道LYLCYQ是搞什么专业的，但是我不希望看到这种声音。</p><p><font size="2">完全性房室传导阻滞 可分为先天性及后天性两种： <br/><br/>　　（1）先天性完全性房室传导阻滞：活产新生儿发病率为1/22000。30％患儿合并先天性心脏病，以大血管错位、单心室多见。70％为孤立性，无心血管畸形。病因为： <br/><br/>　　1）自身免疫疾病：母亲孕期患自身免疫病，常见为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征则较少见。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体，此种抗体为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反应。先天性Ⅲ度房室传导阻60％～70％由于自身免疫病引起，而孤立性可高达80％。 <br/><br/>　　2）房室交界区胚胎发育畸形：多并发先天性心脏病，房室传导系统连接中断。 <br/><br/>　　最早可发生于胎龄16周时。可因胎心缓慢，误认为宫内窒息而行剖腹产。有的则发生死胎或出生时全身水肿、肝大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度。孤立性完全性房室传导阻滞心率多60～70次/min，可无症状。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即发生心力衰竭。有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。599例中孤立性418例，2/3随访至10岁，92％仍存活，另181例并发心血管畸形者，病死率为28.7％。<font color="#ff0000">曾有孤立性先天性Ⅲ度房室传导阻滞个例报告，患者出生时发生心力衰竭，即安置永久性起搏器，随访至9岁时，恢复正常心律。</font>体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如"大炮音"。收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。 <br/><br/>　　（2）后天性完全性房室传导阻滞：多发生于心内手术创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayer综合征（外眼肌麻痹、色素性视网膜变性及线粒体肌病）。洋地黄中毒、低血钾症等也可发生房室阻滞。其临床表现除原发疾病外，有心率缓慢，常有乏力、胸闷、嗜睡等，严重者发生阿-斯综合征，心力衰竭或猝死。&nbsp;</font></p>

LYLCYQ

谢谢！请问孤立性先天性三度房室传导阻滞有没有可能终生不发病的。有这种可能性吗？谢谢！目前仅心率偏慢（女，6岁，凌晨最慢为40次，白天运动最快为103次），其他全部正常。谢谢！

陆医生

抱歉，我是心脏外科医师，更多问题建议在介入板块咨询。

LYLCYQ

尊敬的各位专家：你们好！我小孩今年六岁，女，高122CM，重22KG.于三个月大时发现心率慢，安静时为66次，当时经住院治疗没有效果，经查心脏结构等其他指征均为正常（仅心率偏慢），并诊断为先天性孤立性三度房室传导阻滞。现五年多过去了，定期做彩B与心电图检测，心率还是慢，心脏结构与身体发育正常，去年八月份做24小时心电图时，表现为凌晨睡眠时心率最慢为40次左右，白天运动时最快为103次，请问各位专家：该小孩的预后如何？是否一定要安装起博器。天下的父母都是一样的，致谢各位！各位专家，能否依照你们丰富的临床经验，做出一个判断，万份感谢！

陆医生

<p>还是看内科专家的门诊吧。</p>